这例川崎病,令我终身难忘

2019-05-16 15:05 来源:丁香园 作者:李统慧
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病例回顾

患儿, 女,2 岁 11 月,因发热 5 天、皮疹 4 天入院。发热前无明显诱因,热峰 39.5℃,用退热药难以降至正常,病程第 2 天开始出皮疹,躯干部较明显,并伴咳嗽,以单双数声干咳为主,入院前 1 天发现眼结膜充血,口唇潮红,咳嗽渐加重,为阵发性咳嗽,无寒战抽搐,无喘息、气促,曾至我院急诊就诊,给予「头孢曲松静滴」治疗 2 天,效果欠佳,仍有反复发热,并出现指趾端红肿,有腹痛,无呕吐腹泻,无鼻塞、流涕及打喷嚏,无关节红肿及活动障碍;为进一步治疗急诊以「发热查因:川崎病?」收入院。

自发病以来,病人精神状态欠佳,体力情况一般,食欲食量差,睡眠情况一般,近 2 天小便次数偏少,1-2 次/天,尿色偏深,茶色,每次尿量 200-300 mL 左右,大便未见异常。

既往体键,生长发育正常,预防接种按计划进行。

查体:P:145 次/分;R:50 次/分;BP:67/34 mmHg Wt 16.9 kg 神清,精神可,躯干可见散在淡红色皮疹,压之褪色,无瘙痒感及脱屑,疹间皮肤正常,卡疤不红,颈部可及数个淋巴结肿大,最大直径约 1 cm, 质软, 活动可,无触痛,余浅表淋巴结无明显肿大;双侧眼结膜充血,无分泌物,巩膜无黄染,口唇潮红,可见杨梅舌,口腔粘膜光滑,未见柯氏斑,咽充血,扁桃体 I°肿大,未见分泌物;呼吸急促,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音;心音稍低钝,可闻及奔马律,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。

腹软,肝肋下 1-2 cm,质韧,无触痛,脾肋下未及,全腹未及包块,肠鸣音正常;颈软无抵抗,四肢关节活动自如,指趾端肿胀,未见脱皮,肛周皮肤稍红,未见脱皮,神经系统查体未见异常。肢端暖,CRT 1s。

辅助检查:血常规示:WBC 12.59×10^9/L,GR 85.5%,LY 11.5%,RBC 3.93×10^12/L,Hb 98 g/L,PLT 273×10^9/L;CRP 165.8 mg/L。尿常规:白细胞 2+,余项正常。大便常规未见异常。ESR 83 mm/h;PCT 41.99 ng/ml;

电解质:氯 94.2 mmol/L、钠 126.8 mmol/L、钾 3.2 mmol/L,余项正常。

肝功能:白蛋白 26.6 g/L、总胆红素 118.5 umol/L、间接胆红素 40.6 umol/L、天门冬氨酸氨基转移酶 84 IU/L、丙氨酸氨基转移酶 225 IU/L、r-谷氨酰转肽酶 183 IU/L、总胆汁酸 171.7 μmol/L、直接胆红素 77.9 umol/l。G-6-PD 正常范围。

肾功能、心肌酶、血脂、铁蛋白、体液免疫、淋巴细胞免疫分析、凝血功能未见异常;

B 型钠尿肽前体测定 31973.00 pg/mL。

病原学:肺炎支原体 DNA、 EB 病毒 DNA、流感病毒核酸、腺病毒抗原、肺炎支原体 IgM 抗体、血培养均阴性 (-) ;

心脏超声:川崎病:冠状动脉病变;房水平左向右分流;左室节段性室壁功能异常;左侧整体收缩功能指标正常低限。

下消化道超声:肝脏弥漫性增大;腹腔积液(少量)。心电图:窦性心律。

诊治过程:

患儿,女,2 岁 11 月,起病急,发热>5 天,查体:躯干可见散在淡红色皮疹,压之褪色,颈部可触及淋巴结肿大,双侧眼结膜充血,无分泌物,口唇潮红,可见杨梅舌,心音稍低钝,肝肋下平脐,指趾端肿胀,辅查提示有无菌性脓尿,CRP、降钙素原等明显升高, 结合心脏超声,可诊断川崎病;但患儿精神反应稍差,心率、呼吸增快明显,血压偏低,尿量少,血常规提示中性比例高,血小板偏低,肝功能异常,心脏超声提示左室节段性室壁功能异常等,可诊断川崎病休克综合征。

鉴别诊断:脓毒性休克:患儿,男,幼儿,有发热、咳嗽,查体有皮疹、淋巴结肿大、双方呼吸音粗,辅查提示白细胞、CRP、降钙素原升高明显,需要警惕,但脓毒性休克患儿发生低血压时多处于失代偿期,常合并多脏器衰竭,结合该患儿无明显的感染灶,未发现感染原,不支持。

治疗过程:予告病重、心电监护、吸氧及生理盐水 100 mL 快速扩容,同时予丙球 2 g/Kg 及甲强龙 1 mg/Kg q12 h 静滴抗炎支持治疗,效果欠佳,立即加用血管活性药物(去甲肾上腺素和多巴胺),并逐渐调整剂量(0.24 上调至 0.5ug/kg*min)及多巴胺(5 上调至 15ug/kg*min),同时口服大剂量阿司匹林抗炎、双嘧达莫抗血小板治疗,血压仍难以维持;于是加用甲强龙(20 mg/kg)冲击治疗,患儿血压逐渐上升 127/93 mmHg 并趋于正常稳定,心率、呼吸逐渐下降,精神状态渐好转。

住院期间予甲强龙(20 mg/kg.d*3)、丙种球蛋白 2 g/kg 及大剂量阿司匹林肠溶片口服等抗炎治疗,并同时使用血管活性药物抗休克等对症支持,3 天后患儿体温恢复正常,未再反复,皮疹、口唇潮红、四肢硬肿等川崎病症状逐渐消退,生命体征平稳,精神状态明显好转。

三、临床讨论

川崎病是儿童期原因不明的、以全身中小血管炎为主要病理改变的全身炎症反应,常以发热、出疹为主要表现,容易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,约 25% 未经治疗的患儿可发生冠状动脉损害。

川崎病的诊断:基于患儿临床症状+体征;口诀如下(12345):

一 口唇潮红或皲裂、杨梅舌

二 双眼结膜充血

三 颈部淋巴结肿大(3 手指触摸)

四 四肢末端肿胀、恢复期指/趾端脱屑

五 发热>5 天,全身起红疹

当川崎病患儿病程中出现循环及血流动力学障碍表现时,需高度警惕川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS);其诊断标准:在诊断川崎病的基础上,患儿收缩压低于该年龄儿童正常收缩压低值的 20% 或 20% 以上,或合并组织低灌注的临床体征,需要扩容处理或依靠血管活性药物才能维持血压在正常范围的患者,可以诊断 KDSS。

既往有研究表明:年龄>3 岁,中性粒细胞比例>0.75, 白蛋白<30 g/L,N-末端脑利钠肽前体>11000 pmol/L 是发生 KDSS 的独立危险因素。

且既往也有研究提示 KDSS 的患儿通常有以下特点:1)女性比例大;2)平均年龄大于普通川崎病;3)中性粒细胞比例更高;4)CRP 更高;5)血小板数量相对偏低;6)轻-中度贫血;7)心脏收缩功能障碍;8)冠状动脉扩张及丙种球蛋白无反应者发病率高。

结合该患儿临床特征及辅助检查其基本具备所有危险因素。

治疗:

一、抗休克治疗:1)扩容;2)血管活性药物:首选去甲肾上腺素 0.01-1.0 μg/(kg.min); 根据疾病情况还可以选择多巴酚丁胺 5-10 μg/(kg.min),多巴胺 5-15 μg/(kg.min),肾上腺素 0.01-1.0 μg/(kg.min)。

二、抗炎治疗:IVIG 2 g/kg 联合大剂量阿司匹林 30-50 mg/(kg.d)。若考虑 IVIG 无反应型(首剂 2 g/kg 治疗后 36 h 仍有发热,即 T>38℃ 或退热后 2-3d 再次发热并伴有至少 1 项川崎病的临床表现者),建议再次应用 1-2 g/kgIVIG 治疗;若仍有发热或休克难以纠正时,可考虑甲基泼尼松龙冲击治疗, 即 20-30 mg/(kg.d), 持续 1-3d。

参考文献:

蒋道菊, 黄萍, 张丽, 等. 川崎病休克综合征的研究进展 [J]. 中华儿科杂志, 2016, 54(12):961-963.

仇慧仙, 薛超超, 陈其, 等. 川崎病休克综合征的临床特点及危险因素分析 [J]. 中华危重症医学杂志 (电子版), 2015(4):230-234.

单鸣凤, 梅小丽, 周凯, et al. 儿童川崎病休克综合征的临床特点及相关因素 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2018, 33(9):673.

齐颖, 武宇辉, 杨燕澜, 等. 16 例川崎病休克综合征临床分析 [J]. 中国小儿急救医学, 2017, 24(12):925.

编辑: 王妍

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