病例回顾
患儿, 女，2 岁 11 月，因发热 5 天、皮疹 4 天入院。发热前无明显诱因，热峰 39.5℃，用退热药难以降至正常，病程第 2 天开始出皮疹，躯干部较明显，并伴咳嗽，以单双数声干咳为主，入院前 1 天发现眼结膜充血，口唇潮红，咳嗽渐加重，为阵发性咳嗽，无寒战抽搐，无喘息、气促，曾至我院急诊就诊，给予「头孢曲松静滴」治疗 2 天，效果欠佳，仍有反复发热，并出现指趾端红肿，有腹痛，无呕吐腹泻，无鼻塞、流涕及打喷嚏，无关节红肿及活动障碍；为进一步治疗急诊以「发热查因：川崎病？」收入院。
自发病以来，病人精神状态欠佳，体力情况一般，食欲食量差，睡眠情况一般，近 2 天小便次数偏少，1-2 次/天，尿色偏深，茶色，每次尿量 200-300 mL 左右，大便未见异常。
既往体键，生长发育正常，预防接种按计划进行。
查体：P:145 次/分；R:50 次/分；BP:67/34 mmHg Wt 16.9 kg 神清，精神可，躯干可见散在淡红色皮疹，压之褪色，无瘙痒感及脱屑，疹间皮肤正常，卡疤不红，颈部可及数个淋巴结肿大，最大直径约 1 cm, 质软, 活动可，无触痛，余浅表淋巴结无明显肿大；双侧眼结膜充血，无分泌物，巩膜无黄染，口唇潮红，可见杨梅舌，口腔粘膜光滑，未见柯氏斑，咽充血，扁桃体 I°肿大，未见分泌物；呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心音稍低钝，可闻及奔马律，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹软，肝肋下 1-2 cm，质韧，无触痛，脾肋下未及，全腹未及包块，肠鸣音正常；颈软无抵抗，四肢关节活动自如，指趾端肿胀，未见脱皮，肛周皮肤稍红，未见脱皮，神经系统查体未见异常。肢端暖，CRT 1s。
辅助检查：血常规示：WBC 12.59×10^9/L，GR 85.5%，LY 11.5%，RBC 3.93×10^12/L，Hb 98 g/L，PLT 273×10^9/L；CRP 165.8 mg/L。尿常规：白细胞 2+，余项正常。大便常规未见异常。ESR 83 mm/h；PCT 41.99 ng/ml；
电解质：氯 94.2 mmol/L、钠 126.8 mmol/L、钾 3.2 mmol/L，余项正常。
肝功能：白蛋白 26.6 g/L、总胆红素 118.5 umol/L、间接胆红素 40.6 umol/L、天门冬氨酸氨基转移酶 84 IU/L、丙氨酸氨基转移酶 225 IU/L、r-谷氨酰转肽酶 183 IU/L、总胆汁酸 171.7 μmol/L、直接胆红素 77.9 umol/l。G-6-PD 正常范围。
肾功能、心肌酶、血脂、铁蛋白、体液免疫、淋巴细胞免疫分析、凝血功能未见异常；
B 型钠尿肽前体测定 31973.00 pg/mL。
病原学：肺炎支原体 DNA、 EB 病毒 DNA、流感病毒核酸、腺病毒抗原、肺炎支原体 IgM 抗体、血培养均阴性 (-) ；
心脏超声：川崎病：冠状动脉病变；房水平左向右分流；左室节段性室壁功能异常；左侧整体收缩功能指标正常低限。
下消化道超声：肝脏弥漫性增大；腹腔积液（少量）。心电图：窦性心律。
诊治过程：
患儿，女，2 岁 11 月，起病急，发热>5 天，查体：躯干可见散在淡红色皮疹，压之褪色，颈部可触及淋巴结肿大，双侧眼结膜充血，无分泌物，口唇潮红，可见杨梅舌，心音稍低钝，肝肋下平脐，指趾端肿胀，辅查提示有无菌性脓尿，CRP、降钙素原等明显升高， 结合心脏超声，可诊断川崎病；但患儿精神反应稍差，心率、呼吸增快明显，血压偏低，尿量少，血常规提示中性比例高，血小板偏低，肝功能异常，心脏超声提示左室节段性室壁功能异常等，可诊断川崎病休克综合征。
鉴别诊断：脓毒性休克：患儿，男，幼儿，有发热、咳嗽，查体有皮疹、淋巴结肿大、双方呼吸音粗，辅查提示白细胞、CRP、降钙素原升高明显，需要警惕，但脓毒性休克患儿发生低血压时多处于失代偿期，常合并多脏器衰竭，结合该患儿无明显的感染灶，未发现感染原，不支持。
治疗过程：予告病重、心电监护、吸氧及生理盐水 100 mL 快速扩容，同时予丙球 2 g/Kg 及甲强龙 1 mg/Kg q12 h 静滴抗炎支持治疗，效果欠佳，立即加用血管活性药物（去甲肾上腺素和多巴胺），并逐渐调整剂量（0.24 上调至 0.5ug/kg*min）及多巴胺（5 上调至 15ug/kg*min），同时口服大剂量阿司匹林抗炎、双嘧达莫抗血小板治疗，血压仍难以维持；于是加用甲强龙（20 mg/kg）冲击治疗，患儿血压逐渐上升 127/93 mmHg 并趋于正常稳定，心率、呼吸逐渐下降，精神状态渐好转。
住院期间予甲强龙（20 mg/kg.d*3）、丙种球蛋白 2 g/kg 及大剂量阿司匹林肠溶片口服等抗炎治疗，并同时使用血管活性药物抗休克等对症支持，3 天后患儿体温恢复正常，未再反复，皮疹、口唇潮红、四肢硬肿等川崎病症状逐渐消退，生命体征平稳，精神状态明显好转。
三、临床讨论
川崎病是儿童期原因不明的、以全身中小血管炎为主要病理改变的全身炎症反应，常以发热、出疹为主要表现，容易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，约 25% 未经治疗的患儿可发生冠状动脉损害。
川崎病的诊断：基于患儿临床症状+体征；口诀如下（12345）：
一 口唇潮红或皲裂、杨梅舌
二 双眼结膜充血
三 颈部淋巴结肿大（3 手指触摸）
四 四肢末端肿胀、恢复期指/趾端脱屑
五 发热>5 天，全身起红疹
当川崎病患儿病程中出现循环及血流动力学障碍表现时，需高度警惕川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome,KDSS）；其诊断标准：在诊断川崎病的基础上，患儿收缩压低于该年龄儿童正常收缩压低值的 20% 或 20% 以上，或合并组织低灌注的临床体征，需要扩容处理或依靠血管活性药物才能维持血压在正常范围的患者，可以诊断 KDSS。
既往有研究表明：年龄>3 岁，中性粒细胞比例>0.75, 白蛋白<30 g/L,N-末端脑利钠肽前体>11000 pmol/L 是发生 KDSS 的独立危险因素。
且既往也有研究提示 KDSS 的患儿通常有以下特点：1）女性比例大；2）平均年龄大于普通川崎病；3）中性粒细胞比例更高；4）CRP 更高；5）血小板数量相对偏低；6）轻-中度贫血；7）心脏收缩功能障碍；8）冠状动脉扩张及丙种球蛋白无反应者发病率高。
结合该患儿临床特征及辅助检查其基本具备所有危险因素。
治疗：
一、抗休克治疗：1）扩容；2）血管活性药物：首选去甲肾上腺素 0.01-1.0 μg/(kg.min）; 根据疾病情况还可以选择多巴酚丁胺 5-10 μg/(kg.min），多巴胺 5-15 μg/(kg.min），肾上腺素 0.01-1.0 μg/(kg.min）。
二、抗炎治疗：IVIG 2 g/kg 联合大剂量阿司匹林 30-50 mg/(kg.d)。若考虑 IVIG 无反应型（首剂 2 g/kg 治疗后 36 h 仍有发热，即 T>38℃ 或退热后 2-3d 再次发热并伴有至少 1 项川崎病的临床表现者），建议再次应用 1-2 g/kgIVIG 治疗；若仍有发热或休克难以纠正时，可考虑甲基泼尼松龙冲击治疗, 即 20-30 mg/(kg.d), 持续 1-3d。
参考文献：
蒋道菊, 黄萍, 张丽, 等. 川崎病休克综合征的研究进展 [J]. 中华儿科杂志, 2016, 54(12):961-963.
仇慧仙, 薛超超, 陈其, 等. 川崎病休克综合征的临床特点及危险因素分析 [J]. 中华危重症医学杂志 (电子版), 2015(4):230-234.
单鸣凤, 梅小丽, 周凯, et al. 儿童川崎病休克综合征的临床特点及相关因素 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2018, 33(9):673.
齐颖, 武宇辉, 杨燕澜, 等. 16 例川崎病休克综合征临床分析 [J]. 中国小儿急救医学, 2017, 24(12):925.
