爆发性心肌炎是一种很凶险的疾病,病情发展极其迅速,发病后患儿很快出现血流动力学异常(心肌收缩障碍、循环衰竭)及严重的心律失常,并可伴有呼吸衰竭和肝衰竭,早期病死率极高,是导致儿童和青壮年心源性猝死的主要原因。
更令人惋惜的是,心肌炎的早期症状和普通感冒很类似,仅仅是「有点不舒服」,很难引起家长和周围人的重视,有时候还去进行体育课等活动,当出现心脏不适或者突然晕倒是时,往往就来不及了。
爆发性心肌炎的病因
爆发性心肌炎的病因,一方面是病原体对心肌的直接损伤,另外一方面是机体对病毒产生的细胞免疫反应和体液免疫反应,浸润的炎症细胞和组织细胞瀑布式释放出的大量细胞因子和炎症介质,对心肌造成损伤。
在爆发性心肌炎中,异常免疫系统激活是导致患者病情急剧恶化的重要原因。
在儿科中,可以导致爆发性心肌炎病原体主要是病毒,比如:肠道病毒(特别是柯萨奇病毒 B 组)、腺病毒、 流感病毒、EB 病毒等。
诊断
因儿童暴发性心肌炎缺乏特异性的诊断方法,主要依靠临床资料及实验室检查综合判断,容易出现误诊。
爆发性心肌炎的症状
病毒感染导致的前驱症状
发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状,但这些症状往往没有特异性,很容易被当成普通的感冒、腹泻来处理。
心肌受损表现
一般出现在病毒感染前驱症状后数日,患者可能出现出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头晕、极度乏力、食欲明显下降等症状,进行体育活动或者体力劳动时,症状可加重甚至出现晕倒等情况。
部分患者可以迅速发生急性左心衰竭或心源性休克,出现肺循环淤血或休克表现。
由于机体异常免疫不仅仅针对心肌细胞,爆发性心肌炎的患者可同时出现多器官功能损伤或衰竭,包括肝功能异常、肾功能异常、凝血功能异常及呼吸系统受累等。
体征
生命体征:血压、呼吸、心率等生命体征指标异常,是暴发性心肌炎最显著的表现。
T:部分患者可出现体温升高。
P:窦性心动过速、室性或室上性心动过速、心室颤动等,也可由于传导系统损伤而出现心动过缓、窦性停搏和房室传导阻滞,甚至发生阿斯综合征,危及患者生命。
R:呼吸急促,频率常>30 次/min。
Bp:患者因严重的心功能不全及全身毒性反应引起血管活性异常导致低血压,严重时血压甚至无法测出。
心脏相关体征:听诊心音明显低顿,常可闻及第 3 心音奔马律,可出现肺部啰音。
其他表现:休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等,可出现烦躁、意识障碍,甚至昏迷。
辅助检查
(1)实验室检查:肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸基转移酶以及肌红蛋白等升高,其中以肌钙蛋白最为敏感和特异,心肌酶谱改变与心肌梗死差别在于其无明显酶峰。
(2)心电图:窦性心动过速最常见;ST-T 改变常见,部分患者心电图甚至可表现类似急性心肌梗死图形,呈 ST 段弓背向上抬高,单纯从心电图表现来看,二者难以鉴别。
(3)超声心动图:可见以下变化:①弥漫性室壁运动减低;②心脏收缩功能异常,可见左心室射血分数显著降低;③心腔大小变化:多数患者心腔大小正常,少数患者心腔稍扩大,极少数明显扩大。
注意:少数病例,在病初阶段,心电图已出现改变,而检测的 CK-MB 和 cTnI 却在正常范围,分析认为心脏传导系统可能不含或仅含少量心肌酶,当心脏传导系统受累早于肌性损害时,其心电图可以异常,而酶学的改变可以不明显。
暴发性心肌炎的治疗
暴发性心肌炎起病急骤,进展迅速,早期死亡率高,必须及早诊治。
一般措施:
(1)卧床休息;
(2)严密床旁检测心电、血流动力学;
(3)超声心动图:包括肺部超声,评估心腔大小、收缩功能和室壁活动以及肺水肿情况;
(4)中心静脉压插管或 Swan-Ganz 导管有助于监测血流动力学状态;
(5)血压、血气分析、电解质监测。
药物治疗:
1、抗病毒治疗:所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早接受联合抗病毒治疗,阻断病毒对心肌的直接作用。可用帕拉米韦:10 mg/kg,也可联合应用鸟苷酸类似阿昔洛韦(针对 EB 病毒)和更昔洛韦(针对巨细胞病毒)。
2、免疫调节治疗:阻断暴发性心肌炎发病中的免疫介导机制,有助于减轻炎症。
(1)目前国内外主张应用大剂量糖皮质激素,甲强龙 10~30 mg/kg/d,认为可抑制免疫反应,减轻免疫损伤,消除心肌和传导系统炎症和水肿;
(2)丙种球蛋白:1-2 g/kg 调节免疫治疗,持续使用 5~7d。
3、心衰处理和辅助循环支持:暴发性心肌炎常合并心力衰竭,早期治疗常包括机械通气(正压呼吸)、正性肌力药物和血管扩张剂等。
(1)多巴酚丁胺:2.5-5ug/kg/min 持续微量泵泵点或静脉点滴;
(2)米力农 0.3ug/kg/min 强心;
(3)洋地黄在这类患儿中的应用右其特殊性,因心肌炎时,心肌的应激性增高,易发生洋地黄中毒而出现心律失常,故应选用快速洋地黄制剂且剂量为常规饱和量的 2/3;
(4)维生素 C:100-200 mg/kg,加入葡萄糖注射液 20~50 ml 静脉注射
注意事项
(1)西地兰饱和后,地高辛口服维持治疗,定期监测地高辛浓度,并注意有无心律失常发生;
(2)注意液体量出入平衡;
(3)大量应用利尿剂应及时补钾、补钠;
(4)随着酸中毒纠正注意低钙抽搐的发生,及时补钙,但需和地高辛间隔 6 h 应用;
(5)注意休克后各种并发症,如脑水肿,肝肾功能损害等;
(6)如存在肾功能不全(如肾前性),此种情况应尽量避免大量、长期使用速尿,否则会造成肾小管不可逆损伤,可使用多巴胺 3-5ug/kg/min+速尿 1 mg/kg 静脉点滴(分开使用),等待肾功能逐渐恢复。
4、后续治疗
(1)心肌炎合并左心收缩功能不全者,常需接受心力衰竭药物治疗,血管紧张素转换酶抑制剂。
(2)ECMO
ECMO 可支持患者渡过急性期,为恢复或进行心脏移植争取时间,但长期应用具有凝血功能异常、感染等风险,可考虑更换为 VAD(心室辅助装置)。
对于暴发性心肌炎早期使用 ECMO 的指征:合并多脏器衰竭;有严重的心律失常;需较长时间维持的心肺复苏。
VAD 也可增加心输出量,减少左心后负荷,减少心肌耗氧量,支持左、右心室功能,维持较长时间,VAD 还可逆转心肌重构,在心肌炎的恢复及做心功能恢复提供机会。
讨论
在临床实际工作中,爆发性心肌炎很容易被误诊,原因主要有以下方面:
1. 临床表现缺乏特异性:爆发性心肌炎早期症状不典型,多以心外表现首发,常表现为乏力、咽喉不适、发热等上呼吸道症状或恶心、呕吐等消化道症状。如果有这些症状的患者,都进行心肌酶等检查,又有过度检查之嫌。
2. 爆发性心肌炎病情变化、发展快,少数早期及晚期患者表现出心脏病变时已经达到严重心力衰竭或心源性休克,起病急骤、进展迅速,医护人员常来不及诊断,患者便已经死亡。
3. 从爆发性心肌炎患者心内膜、心肌、心包或心包穿刺中检测处病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原及实验室分离病毒的阳性率较低。
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