性早熟之祸根:巨大的蝶鞍上蛛网膜囊肿

2014-08-23 18:01 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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2014 年 月 19 BMJ 杂志刊登了如下一则病例报道。

患儿男性,岁,发现性早熟征象数月余。两个月前,说话声音逐渐变粗;周前发现腋毛及阴毛开始生长。无头痛,无恶心、呕吐,无视觉变化等。去年一年内患者体重、身高显著增长,生殖器检查符合 Tanner 分期 期。

头颅MRI可见一 51×52×52 mm 大小,边界清楚的蝶鞍上蛛网膜囊肿,侵入第三脑室。室间孔在脑桥前池和双侧蝶鞍旁区域被堵塞,脑室扩大(图1)。T2像未见进入室管膜的脑脊液,提示为慢性代偿性脑室扩大。

该蛛网膜囊肿在脑垂体漏斗部及视神经交叉部占位效应明显。考虑到压迫脑垂体漏斗部及视神经交叉部的严重程度,以及引起的性早熟症状,予内窥镜囊肿开窗切除术,术后未出现并发症。

图片1.jpg

图1 头颅 MRI 失状位 T1 (A)可见一低信号,51×52×52 mm 大,边界清楚的蝶鞍上蛛网膜囊肿,侵入第三脑室。室间孔被堵塞,脑室扩大。冠状位CUBE FLAIR序列(图B)可见视交叉受压(箭头所示);第三脑室增大,在T2像呈高信号(图C)。

蝶鞍上蛛网膜囊肿出现内分泌症状可早于视觉症状数月甚至数年。其他症状如头痛、癫痫、视觉丧失、脑积水或局灶性神经功能症状与囊肿发生位置有关。

无症状的蛛网膜囊肿患者通常在头颅 MRI 检查、内分泌检测和全面眼科评估时偶然发现。出现症状的蛛网膜囊肿患者,内窥镜囊肿开窗切除术可作为首选治疗方法。

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编辑: neuro210

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