先看一个病例
5 岁的浩浩一直由奶奶带，过年爸妈从南方打工回来，到家第二天就发现孩子脸色黄黄的，没精神，不想吃东西，还呕吐，小便竟然像酱油的颜色，慌忙送孩子到镇卫生院，抽血检查，血色素只有 48 g/L，重度贫血。镇卫生院建议转市中心医院，一系列检查发现，浩浩为严重溶血性贫血，医师询问饮食情况，得知孩子两天前曾吃过小半包「兰花豆」，病因很快查明，浩浩得了「蚕豆病」。经过两次输血及其他治疗，转危为安，血色素恢复到 100 g/L 以上。
「兰花豆」——一种用蚕豆做的小食品，深受大人小孩的喜爱，但是要注意了，「兰花豆」这种小食品不能随便给孩子吃，特别是 5 岁以下的儿童。
「蚕豆病」究竟是怎样一种病？有哪些临床表现和危害？该如何治疗和预防？下面给大家一一道来。
说说蚕豆病
「蚕豆病」是红细胞 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症（G6PD 缺乏症）一个类型，在遗传性 G6PD 缺乏的基础上接触蚕豆及其加工制品引起急性溶血，导致溶血性贫血或黄疸，但具体溶血机制不明。所以，患有「蚕豆病」的孩子应终生禁食蚕豆及其加工制品。[1]
发病特点
本病发病情况颇为复杂，蚕豆病只发生于 G6PD 缺乏者，但并非所有的 G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；蚕豆病的发生除了红细胞缺乏 G6PD 以外，还可能与其他因素有关。蚕豆病是伴 X 染色体隐性遗传病，多发生于男性，高发于儿童，且大多在 5 岁内，成年后少见。
临床表现
孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕。
1. 消化道症状：呕吐，腹泻，腹痛。
2. 泌尿系症状：小便呈酱油色、浓茶色或血色、少尿或尿闭。
3. 皮肤症状：面色苍白或苍黄，伴有黄疸。
4. 全身症状：畏寒、发热，严重时可全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，甚至昏迷。
特别提醒：5 岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎，儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送医院就医。
实验室检查
1. 血象：① 血红蛋白急剧下降。重者降至 100 g/L 以下。② 红细胞最低降至 0.5×1012/L 以下。③ 网织红细胞明显增高>0.20。④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。⑤ 白细胞升高，可达（10～20）×109/L，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。
2. 骨髓象：① 红系、粒系均明显增生，年龄越小粒系增生愈明显。② 红系以中晚幼红细胞增生为主。
3. 尿检查：① 尿呈酱油色、浓茶色、洗肉水色、黄色等。② 隐血试验阳性率可达 60%～70%。③ 可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。
4. 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
5. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
如何治疗?
目前输血是蚕豆病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者补液治疗。
1. 输血：蚕豆病可引起急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施，病情严重者可反复输血。对血液来源应行 G6PD 快速筛选检查，以避免 G6PD 缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
2. 肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3. 纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，对于危重患者，仅靠输血不足以使患者脱离危险，应积极纠正酸中毒的情况。
4. 补液：多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。
5. 防止急性肾功能衰竭；并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
6. 对症处理：如合并感染可加重溶血，应积极处理并发症。[2]
预防和注意事项
蚕豆病患者除蚕豆外，某些药物也可引起此病发作，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁等），退热药（氨基比林、非那西丁等），磺胺类药物，以及生活中常用的萘（臭丸）和部分中药等。有蚕豆病的成人也会发生溶血，只是成人临床上症状轻。
本人或家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆及其制品，并避免接触蚕豆花粉，哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品。新生儿出生前父母均需作溶血性遗传病常规检查。蚕豆病患者就医时告知医生病史，以避免使用容易引起溶血的药物。
附：蚕豆病患者常见用药禁忌
禁用：磺胺嘧啶、磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮、伯氨喹、戊胺喹、硝咪唑、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲蓝、萘、珍珠粉。
慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、磺胺脒、磺胺间氧甲嘧啶、磺胺米隆、甲氧苄胺嘧啶、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、对乙酰氨基酚、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸钠、布洛芬、氨基比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、维生素 C、维生素 K3、维生素 K4、盐酸氯胍、对氨苯甲酸、吡苄明、氨茶碱、樟脑、川心莲、腊梅花、熊胆、薄荷及含薄荷成分的中成药、牛黄及含牛黄成分的中成药、小儿退热散、七里散、婴儿素等。[3]
参考文献
[1] 杜传书. 遗传性红细胞葡糖 6-磷酸脱氢酶缺乏症 [J]. 中山医科大学学报，1992，13(2):127
[2] 张志泉 金润铭. 蚕豆病的诊疗现状 [J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志，2010，15（2）：3-4
[3] 胡亚美 江载芳. 褚福堂实用儿科学 7 版 [M]. 北京人民卫生出版社，2002, 1756
