病例分享：
患儿，男，2 月龄，因「发热、肝功能异常 10 天」入院。
现病史：患儿 10 天前无明显诱因下出现发热，体温最高 39.6℃，无寒战抽搐，偶有咳嗽，无呕吐腹泻，无皮疹，至当地医院就诊，查血常规：WBC 14.5´10^9/L，N 58%，CRP 112 mg/L，肝功能：ALT 95U/L，予「美罗培南、甘草酸二铵注射液」治疗 1 周，患儿体温正常，复查血常规：WBC 16.6´10^9/L，CRP 90 mg/L，肝功能：ALT 507U/L，遂转至我院。
自发病以来，患儿精神可，食纳可，睡眠安，大小便无殊。
查体：T36.7℃，P 132 次/分，R 33 次/分，Bp 90/50 mmHg，神清，反应好，营养中等，全身皮肤未见黄染、出血点及皮疹，皮肤弹性可，全身淋巴结未触及肿大，前囟平软，结膜无充血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，咽无充血，口唇红润，颈软，呼吸平，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音中，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹软，肝脾肋下未及，四肢关节活动自如，神经系统查体未见异常，肢端暖，CRT 1s。
入院前辅助检查：
血常规 | D1 | D4 | D7 | D10 |
WBC (´10^9/L) | 14.5 | 13.6 | 12.1 | 16.6 |
N (%) | 58 | 55 | 54 | 36 |
PLT (´10^9/L) | 399 | 426 | 535 | 578 |
CRP (mg/L) | 112 | 160 | 110 | 90 |
肝功能 | ||||
ALT (U/L) | 93 | 77 | 262 | 507 |
AST (U/L) | 132 | 68 | 364 | 301 |
血培养 | 阴性 |
诊治过程：
患儿为 2 月龄男婴，起病急，因「发热、肝功能异常 10 天」入院，查体未见明显异常，血常规提示白细胞数及 CRP 有增高，提示细菌感染，故入院后继续「美罗培南」抗感染，以及保肝治疗。因患儿为小婴儿，有发热及感染指标增高，需考虑是否存在颅内感染，入院后完善腰穿等检查。
入院后辅助检查：
血沉 39 mm/h；PCT 正常；凝血谱：D-二聚体 1.32 mg/L，余无殊；尿常规正常。
脑脊液常规：WBC 25´10^6/L，糖 2.62 mmol/L，蛋白 695 mg/L。
心脏彩超：结构及功能未见异常。腹部 B 超：未见明显异常。
血常规 | D11 | D12 | D14 | D15 |
WBC (´10^9/L) | 11.72 | 7.82 | 9.27 | 10.98 |
N (%) | 48 | 39 | 23.7 | 30 |
PLT (´10^9/L) | 598 | 535 | 611 | 698 |
CRP (mg/L) | 62 | 32 | 39 | 50 |
肝功能 | ||||
ALT (U/L) | 368 | 197 | 262 | 479 |
AST (U/L) | 190 | 81 | 364 | 638 |
血培养 | 阴性 | |||
脑脊液培养 | 阴性 | |||
患儿脑脊液提示白细胞数增高，故考虑「细菌性脑膜炎」，继续「美罗培南」抗感染治疗。
患儿入院后未再发热，一般情况可，然而在抗生素疗程达 2 周时复查血常规提示 CRP 仍有增高，且肝功能指标也在增高。此时再回顾病史，患儿为 2 月龄婴儿，发热>7 天，CRP 持续增高，抗生素治疗疗效欠佳，血小板计数进行性增高，肝功能损害，高度怀疑「川崎病」，立即完善心脏彩超。
心脏彩超: 左冠状动脉内径 0.30 cm（Z 值 4.84），左前降支内径 0.35 cm（Z 值 8.00），回旋支内径 0.21 cm，右冠状动脉内径 0.17 cm。
心脏彩超提示已有冠脉瘤，诊断「不完全川崎病」明确，立即予 IVIG 2 g/kg 应用，氯吡格雷及双嘧达莫口服抗凝。2 天后复查血常规：WBC 10´10^9/L，N% 5%，PLT 763´109/L，CRP 7 mg/L；肝功能 ALT 285U/L，AST 212U/L。心脏彩超：左冠状动脉内径 0.30 cm，左前降支内径 0.27 cm，回旋支内径 0.21 cm，右冠状动脉内径 0.20 cm。患儿一般情况可，遂带药出院，嘱门诊复诊。
临床讨论：
川崎病是儿科常见的一种发热性疾病，典型的川崎病根据临床症状很容易识别，然而近些年，症状不典型的川崎病越来越多。该病例中的患儿从发病开始到诊断除发热外均未出现川崎病的典型症状，如眼红、皮疹、杨梅舌及淋巴结肿大，在抗生素治疗 1 周后体温即恢复正常，如果不是血常规提示 CRP 一直有增高，引起我们的警惕，可能该病例就会被漏诊，这枚「隐藏的炸弹」会在悄无声息中「爆炸」，后果不堪设想。
回顾文献可以发现，2017 版的《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》中已经指出：婴儿发热 ≥ 7 天且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全川崎病的可能。指南还指出＜6 个月婴儿长时间发热、易激惹；婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎时需考虑川崎病。可见，对于发热时间超过 1 周的小婴儿，即使其没有出现川崎病的相关表现，临床医生也需鉴别是否有川崎病。
不完全川崎病的诊断流程图：
心血管异常的评估：
依据 Z 值对冠状动脉异常的分类：
（1）无受累：Z 值＜2；
（2）仅扩张：Z 值 2～＜2.5；或初始 Z 值＜2，随访中 Z 值下降幅度 ≥ 1；
（3）小型冠状动脉瘤：Z 值 ≥ 2.5～＜5；
（4）中型冠状动脉瘤：Z 值 ≥ 5～＜10，且内径绝对值＜8 mm；
（5）巨大冠状动脉瘤：Z 值 ≥ 10，或内径绝对值 ≥ 8 mm。
IVIG 治疗
(1) 在病程 10 d 内诊断的患者，应尽早使用 IVIG；
(2) 在病程 10 d 以后诊断的患者，ESR 增快或 CRP＞30 mg/L 伴发热或冠状动脉瘤（Z 值 ≥ 2.5）者，需应用 IVIG；
(3) 无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用 IVIG。
参考文献：
[1] 林瑶，李晓惠，石琳，等. 2017 年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读 [J]. 中国实用儿科杂志,2017(09):641-648.
[2] Mccrindle B W, Rowley A H, Newburger J W, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association[J]. Circulation,2017,135(17):e927-e999.
